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性早熟類型和檢查

字號:   編輯:七色筆  更新時間:2010-01-22 03:54

(一)兒童性早熟的類型
 
  1、神經(jīng)源性兒童性早熟

  凡腦部器質(zhì)性病變,影響下丘腦、垂體前葉,使促性腺激素大量分泌,都可導(dǎo)致神經(jīng)源性兒童性早熟。多伴有顱內(nèi)高壓、癱瘓、癲痛等神經(jīng)癥征。
 
  灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤

  灰結(jié)節(jié)是下丘腦性中樞,灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤是性中樞組織增殖性異常,自主地產(chǎn)生促性腺激素釋放激素引起兒童性早熟。由于其病變甚小,一般無腦瘤癥狀?赏ㄟ^測定血清中性激素水平診斷。
 
  松果體腫瘤  

  松果體有抑制促性腺激素釋放的作用,如果腫瘤破壞了松果體的抑制作用便可導(dǎo)致兒童性早熟。該病大多發(fā)生在男孩,松果體腫瘤發(fā)生鈣化,故顱骨攝片可見鈣化點
 
  其他神經(jīng)系統(tǒng)病變

  腦炎、腦膜炎、梅毒危傷、手術(shù)等引起的兒童性早熟有明確的既往史;下丘腦部位、第三腦室附近腫瘤(包括神經(jīng)膠質(zhì)瘤、顱咽鼓管瘤等)常伴有第三腦室積水,晚期有顱內(nèi)高壓、視野缺損等表現(xiàn)。
 
  特發(fā)性兒童性早熟(體質(zhì)性兒童性早熟)

  這是兒童性早熟中最常見的一種,多見于女孩,女:男之比約為4:1,有時呈家族性;颊咴趦和瘯r期生長較快,但以后緩慢并比正常人身高矮,智力發(fā)育正常,有生育能力。

  激素測定顯示促性腺激素、性激素水平與一般正常青春期相同,但尿17一酮類固醇卻很低,說明這個時期的腎上腺皮質(zhì)尚未很好發(fā)育。特發(fā)性兒童性早熟是由于下丘腦一垂體-性腺軸過早起作用所致,病因不明。
 
  Albright 綜合征(骨纖維結(jié)構(gòu)不良伴兒童性早熟)

  該綜合征有三組癥狀,即真性兒童性早熟、多發(fā)性纖維性骨結(jié)構(gòu)發(fā)育不良和皮膚色素沉著。多發(fā)于女性,病因不清楚。骨改變可通過X線片顯示,長骨假囊腫及斑狀疏松,并常局限于一側(cè)肢體。皮膚呈褐色色素沉著,分布不規(guī)則,與骨質(zhì)病變同側(cè)。
 

2、腎上腺皮質(zhì)源性兒童性早熟

  腎上腺皮質(zhì)腫瘤

  多為腎上腺皮質(zhì)癌,以分泌雄激素為主,男孩可出現(xiàn)假性兒童性早熟伴Cushing綜合征。如次產(chǎn)生雌激素為主的腫瘤亦可引起女性假性兒童性早熟。
 
  先天性腎上腺皮增生癥

  這是一種遺傳性疾病。本病是由腎上腺皮質(zhì)缺乏C21羥化酶等,致使皮質(zhì)醇合成和分泌減少,導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能代償。在代償過程中,雄激素隨之分泌增多,男孩便出現(xiàn)假性兒童性早熟。
 
3、睪丸腫瘤所致假性兒童性早熟

  間質(zhì)細胞腺瘤并不少見,其特點是單側(cè)睪丸不規(guī)則腫大,尿17-酮類固醇濃度增高。
 
4、卵巢腫瘤所致假性兒童性早熟

  粒層細胞瘤是較大的引起兒童性早熟的卵巢腫瘤,該腫瘤分泌大量雌激素,使第二性征迅速發(fā)展,并出現(xiàn)無周期性月經(jīng)。腹部可觸及腫瘤,尿中雌激素水平增高,CT可顯示卵巢腫塊影。
 
5、外源性激素所致兒童性早熟
 
  由于其他疾病而長期應(yīng)用絨毛膜促性腺激素、雄激素或雌激素時,都可導(dǎo)致假性兒童性早熟。
 

 

(二)兒童性早熟的實驗室檢查
 
  詳細完整的病史,并包括性征發(fā)育、陰道出血情況,有無服內(nèi)分泌藥物等。用放射性免疫法測定血中促卵泡成熟激素FSH及 LH有助于區(qū)別真性及假性性早熟。體質(zhì)性性早熟者,可有卵巢增大、有囊性變。懷疑腎上腺皮質(zhì)疾患,可作腹膜后充氣造影。頭顱的正側(cè)位像,觀察蝶鞍大小以除外腫瘤等。
 
血漿FSH、LH測定

  特發(fā)性性早熟患兒血漿FSH、LH基礎(chǔ)值可高于正常,常常不易判斷,需借助于GnRH刺激試驗,亦稱黃體生成素釋放激素(LHRH)刺激試驗。一般采用靜脈注射Gnrh,按2.5μg/kg/最大劑量≤100μg),于注射前(基礎(chǔ)值)和注射后30、60、90及120分鐘分別采取測定血清LH和FSH,當HL峰值>15U/L(女),或>25U/L(男);LH/FSH峰值>0.7,LH峰值/基值>3時,可以認為其性腺軸功能已經(jīng)啟動。
 
骨齡測定

  根據(jù)手和腕部X線片評定骨齡,盤噸骨骼發(fā)育是否超前,性早熟患兒一般骨齡超過實際年齡。
 
B超檢查

  選擇盆腔B超檢查女孩卵巢、子宮的發(fā)育情況;男孩注意睪丸、腎上腺皮質(zhì)等部位,若盆腔B超顯示卵巢內(nèi)可見多個≥4mm的卵泡;則為性早熟,若發(fā)現(xiàn)單個直徑>9mm的卵泡,則多為囊腫,若卵巢不大而子宮長度>3.5cm并見內(nèi)膜增厚則多為外源性雄激素作用。
 
CT或MRI檢查

  懷疑顱內(nèi)腫瘤或腎上腺疾病所致者,應(yīng)進行頭顱或腹部CT或MRI檢查。
 
其他檢查

  根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)可進一步選擇其他檢查,如懷疑甲狀腺功能低下可測定T3、T4、TSH,性腺腫瘤睪酮和雌二醇濃度增高,先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患兒血17—羥孕酮(17—OHP)和尿17—酮類固醇(17—KS)明顯增高。

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